胰腺疾病主要包括急性胰腺炎（AP）、慢性胰腺炎（CP）以及复发性胰腺炎（RAP）三大类，目前消化领域主流思想认为AIP是一种罕见的特殊类型的CP，约占CP发病率的7%，且近年来AIP的发病率呈逐年升高的趋势。AIP患者常表现为腹部不适、梗阻性黄疸等非特异性症状，部分患者可无症状，其中可伴或不伴胰腺实质肿块；伴或不伴IgG4升高。

既往根据组织学类型、血清IgG4水平、是否存在粒细胞上皮样病变及对激素的应答情况，将AIP主要分为1型AIP和2型AIP。2023年Gastroenterology发布的一篇研究将继发于免疫抑制剂的胰腺炎患者定义为3型AIP，该类疾病由于过度的自身免疫，常常无临床症状，但始终与胰腺体积损失有关。

AIP的发病原因较为复杂，可能与遗传、微生物感染、补体系统激活、环境因素有关；除上述原因外，AIP的发生还可能与自身免疫功能紊乱、幽门螺杆菌感染等因素相关。由于患者IgG4水平升高可出现在胰腺、胰腺外器官或组织。因此，AIP可能为IgG4相关性疾病在胰腺局部表现。总之，AIP病因及发病机制尚未完全阐释清楚，仍需进一步关注。

AIP的诊断依据主要参照HISORt标准——胰腺组织学改变（Histology）、影像学（Imanging）、血清学改变（Serlogy）、其他器官受累（Other organ involvement）以及对糖皮质激素治疗的反应（Response to therapy），同时还需与慢性胰腺炎、胰腺肿瘤等疾病进行鉴别。其中，组织病理学检查是诊断AIP的重要手段，能够帮助临床医生明确诊断；影像学检查主要关注患者的胰腺实质、胰管有无发生改变。具体诊断标准如下：

• 组织病理学：（1）1型AIP病理所见为大量淋巴细胞、浆细胞浸润伴纤维化，IgG4阳性细胞>10个/高倍视野，纹状纤维化和闭塞性静脉炎，EUS-FNA未见肿瘤细胞；（2）2型AIP病理所见为胰腺导管周围有大量中性粒细胞浸润并导致导管上皮损害。

• 影像学：发现典型的CT、MRI、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）或EUS征象（胰腺肿大、主胰管不规则狭窄）。

• 实验室检查：血清IgG4水平升高（>2倍正常值上限）。

• 其他器官受累：主要包括硬化性胆管炎、涎腺炎/泪腺炎、腹膜后纤维化及肾脏疾病。

• 对糖皮质激素治疗的反应：激素治疗后胰腺和（或）胰腺外表现迅速消退或明显改善。

AIP治疗需要符合治疗指征，主要包括两点：一是患者有临床症状且存在胰腺及胰腺外器官受累；二是患者无临床症状但影像学及实验室检查证实有胰腺及胰腺外器官受累。除上述两条治疗指征外，若无症状的AIP患者出现胰腺肿块持续存在、因胆汁淤积引起的肝功能异常以及可能导致严重的或不可逆转的器官功能损害，也建议进行治疗。同时，约10%~25%的无症状、生化检查正常且无器官功能障碍的AIP患者病情可自发缓解，临床应密切监视。

AIP的临床研究进展是重点讨论内容，结合近年来的重磅研究与分析，将AIP临床研究结果汇总如下：

复发在1型AIP患者中更为常见，再使用激素或其他药物仍可有效诱导缓解，胰管结石及胰腺癌在1型AIP中偶见。

对于合并梗阻性黄疸的AIP患者建议单独使用激素进行治疗，不建议急于行ERCP。

随机对照试验结果显示，与26周停止治疗的患者相比，接受维持性激素治疗3年的AIP患者不仅复发率低，且生存期更长。

部分AIP患者可能对于激素治疗并不敏感，有研究报道利妥昔单抗对1型AIP具有诱导缓解和预防复发的疗效。该研究纳入了103例AIP 1型患者，其中有12例（11.7%）接受了利妥昔单抗治疗，有8例（66.7%）患者达到完全缓解，4例（33.3%）达到部分缓解。经过17个月随访，11例AIP患者均无复发。

对于复发的1型AIP和/或发病时存在其他器官受累和IgG4升高的患者，可考虑使用AZA。

基于超声内镜的卷积神经网络（EUS-CNN）模型可准确区分AIP与胰腺导管癌（PDAC）和良性胰腺肿瘤疾病。