作者：水维

患者女性，54岁，主因“上腹部不适伴纳差、恶心、呕吐、消瘦1个月余”就诊。患者于入院前1个月因受凉后出现上腹部不适，伴纳差、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物及胆汁，逐日消瘦，无寒战、发热、腹痛、腹胀、腹泻、便秘等。在当地中医院就诊，服中药汤剂（剂量不详）后症状未见缓解。遂来我院门诊就诊，血常规提示血红蛋白（Hb）69g/L，故以“消瘦、贫血原因待查”收住我院。近1个月体重下降约7kg。既往体健，无心脑血管性疾病及家族遗传性疾病。

专科查体：T 36.5℃，P 84次/分，R 20次/分，BP 108/84mmHg。精神差，体质消瘦，四肢甲床及睑结膜苍白，呈中度贫血貌。全腹平软，无压痛及反跳痛。肝脾肋下未触及，移动性浊音（-），肠鸣音正常。双下肢无水肿。

辅助检査：

1. 胃镜检查：萎缩性胃炎I级伴胆汁反流。

2. 结肠镜、心电图、胸片和腹部B超检查均未见异常。

3. 实验室检查：血常规提示WBC 3.80×10⁹/L，RBC 2.39×10¹²/L，Hb 66g/L，PLT 148×10⁹/L。肝功能提示TP 45.8g/L，ALB 26.4g/L，GLB 19.4g/L。肾功能提示尿素氮18.20mmol/L，肌酐378.0μmol/L，估算的肾小球滤过率11.02m1/（min·L）。尿常规提示隐血++，蛋白质+。

初步诊断：1.萎缩性胃炎I级伴胆汁反流；2.贫血原因待查；3.肾功能异常原因待查。

以“萎缩性胃炎Ⅰ级伴胆汁反流”给予对症治疗1周，上述症状未见缓解，且有逐渐加重的趋势，故再次仔细分析各项化验检查结果，基于患者贫血和肾功能不全原因不明，白蛋白低下，故行24小时尿蛋白定量检查，结果为1039.0mg/24h，血沉75.0mm/h，CRP 2.380mg/dl，补体C3 51.2mg/dl，补体C4 13.4mg/dl，以上结果均高于正常值。行抗髓过氧化物酶抗体（MPO）和抗中性粒细胞胞浆抗体核周型（p-ANCA）检查，均为弱阳性。此时，患者逐渐出现颜面部及四肢水肿、心慌、胸闷、气短、乏力，再次行心电图检查提示心房颤动，心率192次/分。X线胸片检查提示双肺部分肺间质纤维化，双侧少量胸腔积液。胸部CT检查提示心脏增大，心包积液并双肺下叶渗出性改变，双侧胸腔积液，两侧胸膜局限性增厚粘连（图1）。

图1 胸部CT

骨髓穿刺检查提示增生性贫血。肾穿刺活检可见肾间质大量炎性细胞漫润，多数肾小球硬化或部分硬化，个别肾小球可见细胞性新月体形成，诊断为硬化性肾小球肾炎。给予抑酸（奥美拉唑，40mg，1次/日）、保护胃黏膜（胶体果胶铋）、保肾（吗替麦考酚酯胶囊，0.5g，2次/日）的同时，静脉滴注“甲强龙”，40mg，1次/日，逐渐增加到500mg。治疗1周后患者恶心、呕吐消失，进食增加，乏力、心慌、胸闷等症状逐渐减轻，Hb上升至86g/L，但肾功能未见明显好转，颜面部和四肢水肿未见减轻。建议患者行肾脏透析，但由于经济条件所限，患者自动出院。出院后患者继续在院外按原方案对症治疗，随访半年，患者病情较前稳定，肾功能在药物控制下得以维持。

最后诊断：1.显微镜下多血管炎，并发急进性肾小球肾炎硬化型、肺间质纤维化、增生性贫血、心房颤动；2.萎缩性胃炎伴胆汁反流。

显微镜下多血管炎（MPA）是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎疾病的其中之一，其他两种为肉芽肿性多血管炎（GAP）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是一组免疫介导的小血管炎症性疾病，发病率约为2/10万，近年呈逐渐上升趋势，5年病死率可达25%。我国以MPA为主，约占80%，GPA约占20%，EGPA则相对少见。MPA确切的病因仍不十分清楚，可能与遗传、环境、免疫功能紊乱等因素有关，常常会引起多脏器损害，最常见的是肾脏及肺，其次为造血系统和心脏，以消化道表现为首发的并不多见，预后差。因其临床表现多无特异性，故容易误诊误治。确诊主要依靠抗中性粒细胞胞浆抗体核周型（p-ANCA），其特异性可高达99%，同时可伴有ESR增快（>100mm/h），CRP升高，HGB降低，WBC和PLT升高，补体C3正常或偏低。当然，对受损脏器的病理检查也是其确诊的金标准之一。

MPA的治疗药物主要为免疫抑制剂，也常用肾上腺皮质激素联合细胞毒药物，包括诱导缓解及维持缓解治疗，诱导缓解一线方案为糖皮质激素和环磷酰胺，维持缓解主要用小剂量激素，可继续使用环磷酰胺，其他药物包括硫唑瞟呤、吗替麦考酚酯等。

本病例患者首次发病以消化道症状就诊，胃镜检查诊断为萎缩性胃炎伴胆汁反流，对症治疗后未见好转，随后完善了各项化验检查，确诊为MPA，再次对症治疗病情有所好转。分析该病例，其主要特点有4点：①先以上消化道症状为主，逐渐出现肾脏、心肺、造血系统的临床症状；②首次实验窒检査提示了肾功能异常、贫血、蛋白低下，随后的补充化验检查提示24小时尿蛋白定量、血沉、CRP、补体C3、补体C4均高于正常值，特别是p-ANCA为弱阳性；③随着后期逐渐出现的颜面部和双下肢水肿、胸闷、气短、心悸、乏力等，心电图、胸片、胸部CT检查均提示了心肺异常；④用“甲强龙”冲击治疗有效。该患者出院后持续药物治疗，心、肺、肾功能未恶化，再未出现恶心、呕吐等上消化道症状。