作者：水维

患者男性，53岁，主因“上腹及背部疼痛4个月”就诊。患者于入院前4个月无明显诱因出现上腹及背部疼痛，无反酸、烧心、恶心、呕吐等，在外院就诊时诊断为“胰腺炎”“胆囊结石”，对症治疗后症状缓解不明显，遂行胆囊切除术，术后仍有间断上腹部疼痛，且体重下降明显，伴疲乏、纳差。为进一步诊治以“急性胰腺炎”收住我院。既往无肝炎病史，无心脑血管性疾病史，否认家族遗传性疾病史。

专科查体：T 36.2℃，P 92次/分，R 20次/分，BP 118/84mmHg。睑结膜、口唇及四肢甲床苍白，呈轻度贫血貌，皮肤黏膜及巩膜无黄染。无肝掌及蜘蛛痣，心肺正常。腹部平坦、柔软，未见腹壁静脉曲张，上腹部有压痛，无反跳痛。肝脾未触及肿大，移动性浊音可疑。双下肢无水肿，

辅助检查：

1. 全腹MRI检查：胰腺及胰周异常改变，多考虑胰腺肿瘤并腹膜后转移；胰腺炎可能；肝右后叶与膈肌间隙异常信号，多考虑转移瘤；脾脏増大；胰尾囊肿；腹腔积液；胃底静脉曲张（图1）。

图1 全腹MRI检查

2. 胃镜检查

胃底、十二指肠球部静脉曲张，无食管静脉曲张（图2）。

图2 胃镜检查

3. 实验室检查

肝功能提示ALT 77U/L，AST 55U/L，ALP 513U/L，GGT 1434U/L。血常规提示WBC 5.32×10⁹/L，RBC 3.18×10¹²/L，Hb 98g/L，PLT 173×10⁹/L。CA19-9 107.9U/ml。血、尿淀粉酶及脂肪酶均正常，肝炎系列阴性。

初步诊断：1.慢性胰腺炎；2.胰腺癌可能；3.胰腺囊肿；4.胃底和十二指肠静脉曲张，原因待查。

患者因上腹部及背部疼痛，外院诊断为胆囊结石，考虑背部疼痛与胆囊结石和胆囊炎有关。胆囊切除术后仍有上腹部疼痛，结合全腹MRI和胃镜检查对胰腺、胃底和十二指肠球部的检查结果描述，胰腺癌和胰尾部囊肿不除外，门脉高压症，原因待查。请肿瘤多学科会诊后认为胰腺癌并腹膜后转移可确诊，但已无手术指征，考虑胰腺癌和胰腺囊肿造成胰源性门脉高压症，给予止痛、抑酸、补液等对症治疗，症状缓解后出院。

胰源性门脉高压症（pancreatic sinistral portal hypertension，PSPH）作为一种特殊类型的门静脉高压症之一，约占所有门静脉高压症的5%，临床发病率低，容易造成漏诊和误诊。

PSPH主要是指胰腺疾病压迫脾静脉，导致脾静脉阻塞，门静脉压力升高，侧支循环形成，出现孤立性胃底静脉曲张、脾大等症状，临床上以脾静脉阻塞所致PSPH最常见，故又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症。PSPH的表现概括为：

（1）脾大、脾功能亢进是最常见的临床表现。脾脏血液回流障碍、脾脏淤血肿大而引起脾功能亢进。多数脾大患者无临床症状，仅有少数患者可表现为脾区疼痛和血细胞减少；

（2）大部分胰源性门脉高压症的患者无明显不适症状，往往经内镜检查或影像学检查而发现胃食管静脉曲张。小部分患者可有曲张静脉破裂出血，表现为呕血、黑便。偶有十二指肠静脉、结肠静脉曲张破裂出血的病例报道，患者可表现为便血。值得注意的是有些患者出血量小、症状隐匿，仅表现为缺铁性贫血和粪便潜血试验阳性；

（3）胰源性门脉高压症通常不引起显著的腹水，只有当患者同时合并肝硬化或因消化道出血行液体复苏致稀释性低蛋白血症时，才会产生明显腹水。偶有患者因肠系膜乳糜管破裂而产生乳糜性腹水；

（4）脾静脉血栓很少引起腹痛，但有时难以区分胰腺疾病本身所致的腹痛和静脉血栓所致的腹痛。

PSPH的诊断方法主要包括影像学检查和内镜检查：

（1）腹部超声因其简单无创常作为首选检查方法，可了解胰腺、肝、脾、门静脉血流情况，但是其对静脉血栓的评估准确率不高。

（2）增强CT可显示胰腺疾病、胃底静脉曲张和脾静脉血栓。急/慢性胰腺炎可并发假性脾动脉瘤形成，假性动脉瘤破裂入胃腔或胰管可表现为消化道出血的症状，与曲张静脉破裂出血易混淆。增强CT可以准确地显示假性动脉瘤，有利于鉴别诊断。

（3）CT门静脉血管成像（CTP）可清晰地显示门静脉主干及其分支与侧支循环，与内镜检查在诊断曲张静脉方面具有一致性，对孤立性胃静脉曲张也是一种有效的筛查和治疗效果评估的工具。

（4）增强MRI/MRCP有利于胰腺原发病及其局部并发症的诊断。

（5）CTA/MRA能较好地显示门静脉系统解剖图像和静脉血栓形成情况。

（6）胃镜为胃食管静脉曲张的首选诊断方法。普遍认为无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症最具特征性的表现。结肠镜检查偶可发现曲张的结肠静脉，有时肠黏膜表面可见红色征。

（7）超声内镜（EUS）在胰源性门脉高压症的病因诊断中作用显著，其诊断胃底静脉曲张的准确率高于胃镜，还可诊断十二指肠静脉、结肠静脉曲张。EUS可以测量曲张静脉的直径，评估血管形态、血流动力情况，观察侧支循环和静脉血栓，对静脉曲张程度进行分级和预测曲张静脉破裂出血的危险度。EUS还可鉴别胃壁内曲张静脉与胃黏膜下肿物，可发现胰腺、脾胃区的原发病变。

结合该病例，患者既往无急慢性胰腺炎、肝炎及肝硬化病史。此次就诊主要以上腹部及背部疼痛为主，临床症状典型，影像学检查提示胰腺病变，同时存在胰腺癌和胰腺囊肿，且这两个病变均位于胰尾部，符合解剖结构的特点。另外，全腹MRI提示脾大、胃底静脉曲张，胃镜检查也证实了胃底静脉及十二指肠球部静脉曲张，但无食管静脉曲张，故本例患者胰腺尾部的肿瘤和囊肿是造成PSPH的主要原因。

PSPH应与其他原因引起的门静脉高压症相鉴别，如肝硬化、布-加综合征、肝豆状核变性等。PSPH无明显的肝硬化基础，通过上腹部B超或CT即可鉴别。因此，对于出现不明原因门静脉高压症的患者，不管有无明显的临床症状，如排除了肝硬化、布-加综合征、肝豆状核变性等导致的门静脉高压，一定要警惕是否有胰腺占位性疾病的可能。尤其是早期胰腺癌，及时进行MRI或CT是诊断PSPH的关键。如果没有胰腺疾病，要考虑其他少见原因造成的PSPH，如腹膜后肿瘤、脾动脉瘤、先天血管畸形等。因此，该病能否彻底治愈，关键取决于原发病的性质，如为胰腺癌，治愈的可能性不大；如为良性病变，预后良好。