作者：水维

患者女性，60岁，主因“间断乏力、纳差2年，四肢无力1天”就诊。患者于入院前2年无明显诱因出现间断乏力、纳差，就诊于外院，查抗-HCV阳性，腹部B超检查提示肝硬化可能，脾大，故诊断为“丙肝肝硬化”。因脾功能亢进行“脾动脉部分栓塞术”，同时给予保肝、补液等对症治疗，好转出院。此后上述症状反复出现，并多次出现血糖偏低，考虑“肝源性低血糖”，静脉滴注葡萄糖症状好转。入院前1天夜间睡眠时突感四肢无力，伴心慌、出冷汗，遂到我院急诊科就诊，化验血糖3.0mmol/L，故以“肝硬化并低血糖”收住我院。既往患者33岁生育第三胎时出现产后大出血，行子宫切除及输血治疗，感染HCV病毒。无心脑血管性疾病，否认其他基础疾病及家族遗传性疾病。

专科查体：T 36.5℃，P 82次/分，R 20次/分，BP 112/84mmHg。表情淡漠，眉毛稀疏，心肺正常。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及肿大。四肢查体无特殊。

辅助检查：

1. 胸部X线片：左侧少量胸腔积液。

2. 上腹部CT检查：肝硬化可能，脾大，腹腔积液，胆囊炎，心包积液，双侧胸腔积液。

3. 胃镜检查：萎缩性胃炎Ⅰ级伴糜烂。

4. 甲状腺超声检查：未见异常。

5. 垂体MRI检查（图1）：垂体前叶较薄，呈细线样紧贴鞍底，垂体后叶体积稍小，未见明显异常信号改变。垂体柄后移。鞍上池诸结构及两侧海绵窦显示清晰，提示部分空泡蝶鞍。

图1 垂体MRI检查

6. 实验室检査：肝功能提示AST 103U/L，ALT 58U/L，TBIL 24μmol/L，DBIL 7.3μmol/L，GLU 3.9mmol/L。甲状腺功能提示FT3 1.6pmol/L，FT4 5.3pmol/L，TT3 0.32nmol/L，TT4 12.9nmol/L，HS-TSH 1.6μU/L。醛固酮0.129nmol/L。CK（肌酸激酶）1093U/L，MYO（肌红蛋白）136.8μg/L。生长激素、垂体泌乳素、雌二醇、皮质醇未见明显异常。抗HCV阳性。

初步诊断：丙肝肝硬化并低血糖。

因患者肝硬化处于代偿期，除了保肝、利尿，暂无须特殊治疗。针对患者反复出现的低血糖，结合甲状腺功能检查的异常结果，考虑是否有席汉综合征的可能性，给予口服“左甲状腺素钠片”（25μg，1次/日），1周后病情明显好转，血糖基本正常。2周后复查血糖及甲状腺功能趋于正常，治愈出院。

最后诊断：1.席汉综合征。2.丙肝肝硬化代偿期（Child-Pugh A级）。

席汉综合征是继发于围生期出现前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、宫缩无力等引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，致腺垂体功能减退的临床综合征。其不仅发生在阴道分娩中，也可发生在剖宫产中。

而引起腺垂体功能减退的原因很多，包括产后大出血、肿瘤压迫与浸润、感染与炎症反应、手术创伤、自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍及血管疾病等。以垂体的靶腺即性腺、甲状腺及肾上腺皮质继发性功能减退为表现。性腺功能减退出现得最早、最普遍，其次是甲状腺激素和糖皮质激素的减少，此外还有黑色素细胞刺激素分泌不足，儿童生长激素缺乏较多见，还有极少数患者病变损及下丘脑和神经垂体，可合并尿崩症。

流行病学研究表明在不发达和发展中国家席汉综合征的发病率较高，席汉综合征已经成为影响产后妇女健康的重要因素，多发生于农村妇女、文化程度低、家中分娩、巨大胎儿、有人流史且性激素水平低下者。

明确诊断席汉综合征需依据病史、临床表现和实验室检查，包括激素水平检测、垂体MRI等。临床表现多样，常表现为患者极低体力衰竭、食欲不振、情绪低落、皮肤干燥、贫血、便秘、水肿、畏寒、渐进出现性征退化包括闭经、无乳、阴毛、腋毛的脱落、子宫和阴道萎缩、性欲减退等。影像学上主要表现为空蝶鞍或部分空蝶鞍。

需注意的是，当在腺垂体机能减退的基础上因各种诱因引起肾上腺皮质和甲状腺机能进一步衰竭时而出现的内分泌科急重症即是垂体危象的发生，多在感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、受寒、手术、创伤等情况时发生，以低血糖昏迷最多见。因垂体危象的发生提示预后差，故需及早诊断、早治疗。

本例因有丙肝肝硬化病史，硬化肝脏的糖原合成和储备量减少，肝脏对胰岛素的灭活功能减低，常常会出现低血糖现象，故该患者多次被外院误诊为肝硬化并低血糖。但该患者长期乏力、纳差伴四肢无力，严重时出现心慌及出冷汗，既往又有产后大出血病史，有性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退的临床表现，甲状腺功能及醛固酮水平降低，MRI检查提示垂体体积减小，部分空泡蝶鞍，以上均支持席汉综合征的诊断，且对症治疗后症状明显好转。本例患者自分娩后20多年才发现，目前研究认为是因为垂体有很强储备功能，当机体内的垂体全部或多数发生破坏时才会有典型的临床症状，故许多病例都是在产后多年后才发现。

本例初步误诊原因如下：①病史采集不全，尤其既往产后大出血是席汉综合征的重要病因，反复出现低血糖，只考虑到肝源性疾病；②查体不仔细，没有注意甲状腺功能减退的典型体征，如表情淡漠、眉毛稀疏等；③诊断思路狭窄，本例严重时出现心慌及出冷汗，心肌酶升高，没有深入分析出现心血管系统症状的原因。心肌酶升高的原因可能有两点：①该酶广泛存在于心肌与骨骼肌细胞内，甲状腺功能减退引起骨骼肌容积增加，肌肉收缩和松弛减慢，肌肉中的黏蛋白沉积、间质水肿、肌纤维肿胀断裂，使大量细胞酶被释放；②心脏是甲状腺激素的主要靶器官，当甲状腺激素分泌减少时，心肌细胞间黏蛋白和酸性黏多糖沉积，心肌张力减退，心肌假性肥大以及间质黏液性水肿、变性、坏死，导致心肌酶被释放入血中。

从本例报道中应吸取以下教训：在疾病的诊疗过程中，应详细采集病史，仔细查体，考虑问题要全面，诊断思路不能仅限于某一专科疾病，要全面综合分析，才能对疾病做出正确诊断和及时治疗。