作者：水维

患者男性，41岁，主因“间断腹胀、腹痛4年，加重4天”入院。患者4年前间断出现腹痛、腹胀，腹痛以脐周为著，伴有反酸、烧心，就诊于当地医院，对症治疗后好转出院。出院后上述症状反复发作，就诊于多家医院，诊断不清，疗效欠佳。入院前1个月再次出现腹痛、腹胀，就诊于我院，胃镜提示慢性非萎缩性胃炎；肠镜检查未见异常；全腹CT检查提示胃腔小，十二指肠球部及降段上部扩张、积气，远端未见明确梗阻性病变。小肠镜检查提示十二指肠水平部、升部、空肠上段炎性改变（图1）。活检组织病理学检查提示空肠、小肠黏膜慢性炎，伴糜烂。随后腹痛进行性加重，急查血清脂肪酶1126U/L、淀粉酶994U/L。腹部MRI+MRCP检查未见明显异常。初步诊断为急性胰腺炎，给予抑酸、抑酶、补液等对症治疗，症状消失后出院。出院后4天再次出现腹痛、腹胀，呈持续性，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物及胆汁。为进一步诊治，再次来院。否认家族遗传性疾病。

图1 小肠镜检查

专科查体：T 36.5℃，P 78次/分，R 18次/分，BP 118/69mmHg。心肺正常。右下腹见长约4cm手术瘢痕，中上腹及脐左侧压痛明显，无反跳痛。肝脾未触及肿大，肠鸣音正常。

辅助检査：

1. 全腹部CT检查：未见明显异常。

2. 实验窒检查：血常规检查提示NEU% 88.6%，WBC 10.60×10⁹/L，IL-6 301.2pg/ml。血尿淀粉酶、脂肪酶及降钙素原正常。

初步诊断：腹痛待查。

仔细查体发现患者呈强迫性弯腰体位，患者自述弯腰后症状缓解，结合临床症状、全腹CT及实验室检查，暂不考虑急性胰腺炎，考虑如下：①嗜酸性粒细胞胃肠炎；②肠梗阻；③腹主动脉夹层；④肠系膜动脉栓塞等腹腔血管性疾病。故行心脏彩超检查提示二尖瓣反流（少量）。腹部立位平片提示未见确切梗阻性病变。主动脉系统CT血管造影（CTA）见腹腔干起始部管腔呈“细线样”改变，管腔重度狭窄，以远血管充盈良好且略向上翘起，CTA矢状位观察呈“J”改变（图2）；余所见主动脉各段管腔未提示异常。

图2 手术前CTA

遂转入心血管外科行“腹腔干动脉压迫松解术”。术后第6日复查主动脉CTA见腹腔干起始管腔内造影剂充盈良好，管壁光滑，管腔未见明显狭窄，远端分支也显影良好。余主动脉各段管腔正常。复查血常规、肝肾功能、淀粉酶及脂肪酶均正常，治愈出院。随访1年无发作。

最后诊断：中弓状韧带综合征。

中弓状韧带综合征（MALS），也称为腹腔动脉压迫综合征，是腹腔干动脉发出位置较高或者中弓状韧带过长导致中弓韧带压迫腹腔干，使其血流减少引起的慢性肠系膜缺血和（或）腹腔神经丛被压迫，引起腹痛、腹胀、恶心、呕吐及体重减轻等。多见于20~40岁的年轻、瘦弱女性。由于MALS的临床表现缺乏特异性，故通常以排除性诊断为主，高度怀疑时可行主动脉系统CTA检查，主要排除以餐后腹痛和体重减轻为表现的其他诊断，如消化性溃疡病、胃轻瘫、上消化道恶性肿瘤和慢性胰腺炎等。MALS以手术治疗为主，手术治疗包括中弓状韧带松解（开放式、腹腔镜或机器人辅助）和开放式血管重建，非手术治疗的患者预后很差。腹腔干狭窄超过50%是手术重建的指征。早期确诊和及早手术干预对于缓解内脏缺血、减少并发症至关重要，因为MALS可引起血流动力学改变，进而导致严重的并发症，如内脏动脉瘤，若不及时干预可出现动脉瘤破裂，导致患者死亡。一项37例患者确诊为MALS的回顾性研究显示，32例（86.5%）患者无症状，17例（45.9）患者出现明显的动脉侧支循环，9例（24.3%）患者出现内脏动脉瘤，其中1例（2.7%）伴有动脉瘤破裂继发的急性出血。另外，MALS也可压迫腹腔动脉引起胰十二指肠动脉瘤破裂，导致出血性休克。对于胰十二指肠动脉瘤患者，无论大小，都应进行预防性血管内治疗，以防止危及生命的动脉瘤破裂。

本病例患者发病以腹痛、腹胀等消化道症状就诊，初期行胃镜、结肠镜、小肠镐及MRI+MRCP检查均未见明显异常，依据临床症状及血白细胞、中性粒细胞、血尿淀粉酶增高，初次诊断为急性胰腺炎。虽对症治疗后症状好转，但病情反复发作。最后行CTA检査提示MALS，立即行手术干预解除腹腔干压迫后，腹痛消失，出院后随访一年无发作。