患者男性，29岁，主因“腹部胀痛伴黑便2个月”就诊。患者于入院前1个月无明显诱因出现腹痛、腹胀及柏油样便，量约1000 ml，伴活动后心悸、头晕、全身乏力，遂就诊于当地医院，行胃镜检查，诊断为十二指肠球部溃疡A1期，给予止血、抑酸、输血等对症支持治疗，病情好转后出院。1个月后再次出现柏油样便，在当地医院复查胃镜提示十二指肠球部溃疡瘢痕期，未见活动性出血，并出现纳差，体重下降7 kg。为进一步诊治以“上消化道出血”收住我院。既往无心脑血管性疾病，否认家族遗传性疾病史。

专科查体：体温 36.5℃，心率72次/分，呼吸 18次/分，血压 116/66 mmHg。睑结膜、口唇及四肢甲床苍白，呈中度贫血貌。心肺无异常，腹软，无明显压痛、反跳痛及肌紧张，未触及腹部包块。肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。

辅助检查：

1. 上消化道钡餐造影：十二指肠远端、空肠起始段不规则充盈缺损，考虑小肠肿瘤。

2. 腹盆腔CT平扫+增强检查：十二指肠远端、 空肠起始段病变，考虑小肠肿瘤性病变，其他性质待排；肠周多发软组织结节。

3. 小肠镜检查（图1）：十二指肠水平段至空肠上段约20cm肠段见结节样隆起，表面呈白色斑点改变，部分区域黏膜下可见血肿，并见活动性渗血。活检时见白色乳糜样液体流出，空肠病理活检提示黏膜淋巴管瘤。

图1 小肠镜检查：十二指肠水平段+空肠上段

4. 实验室检查：血常规：WBC 8.13x10⁹/L，Hb 74 g/L，MCH 23.3 pg，MCHC 282 g/L；便隐血（+）；肿瘤标志物、凝血功能、电解质、肝肾功能、肝炎系列未见明显异常。

初步诊断：消化道出血。

诊疗经过：入院后给予积极抑酸、止血、输血、支持等对症治疗，仍持续反复便血，遂转入外科行手术治疗。术中见十二指肠及空肠上段局部黏膜肿胀突起，面积约8.0 cmx5.0 cm，呈灰红色，切面呈暗红色出血状，浆膜外系膜明显增厚呈肿块样外观，切面呈蜂窝状，切开时流出乳糜样物。切除十二指肠及空肠起始部，切除病变组织病理检查提示肠段肠壁及肠系膜脉管瘤（海绵状血管瘤及淋巴管瘤），检出肠周淋巴结6枚呈反应性增生改变，引流物行乳糜定性检查提示乳糜试验阳性。术后患者生命体征平稳，继续给予抗感染、抑酸、止血等对症治疗后消化道出血停止，Hb上升到99 g/L。术后1周出院，定期随访，无明显肿瘤复发征象，无便血、肠梗阻等表现。

最后诊断：十二指肠脉管瘤并出血。

确诊依据：

①主要临床表现为“腹部胀痛伴黑便2个月”，病程短；

②睑结膜、口唇及四肢甲床苍白，呈中度贫血貌；

③外院反复胃镜检查未见出血病灶；

④小肠镜提示十二指肠水平段至空肠上段约20 cm肠段见结节样隆起，表面呈白色斑点改变，部分区域黏膜下可见血肿，见活动性渗血，活检时见白色乳糜样液体流出，病理活检提示黏膜淋巴管瘤；

⑤切除的十二指肠及空肠起始部病变组织病理检查提示肠段肠壁及肠系膜脉管瘤（海绵状血管瘤及淋巴管瘤），检出肠周淋巴结6枚呈反应性增生改变，引流物行乳糜定性检查提示乳糜试验阳性。

脉管瘤是血管瘤和淋巴管瘤的合称。原发性脉管瘤是脉管系统先天发育异常、胚胎发育不良的血管与循环系统之间的静脉淋巴管通路闭塞导致的疾病。继发性脉管瘤可由外伤、手术等损伤淋巴管，导致淋巴液引流不畅发展而成，也可由于血管异常长入淋巴管瘤形成。

脉管瘤重要的形态学特点是沿着疏松结缔组织间隙生长蔓延。从大体病理上看，由多发大小不等的薄壁囊腔构成，可有分隔，囊液由血液成分或清亮的淋巴液构成。光镜下肿瘤由淋巴管及血管组成，呈囊性， 部分囊腔相通。

消化道脉管瘤很少见，临床表现缺乏特异性，可表现为：①消化道出血、腹痛；②肠梗阻，发生率较高，多因急腹症就诊。该病CT、MRI等检查有一定特点，但缺乏准确性，胶囊内镜与小肠镜弥补了这一不足，但确诊仍需结合病理。通常认为本病为良性肿瘤，一般无浸润性，手术治疗效果良好。但最近已有侵袭性血管淋巴管瘤的报道，所以术后仍需定期随访复查。

本例患者因腹胀、腹痛、便血急诊入院，入院前因消化道出血行胃镜检查发现十二指肠球部溃疡，即从常见病因考虑“十二指肠球部溃疡出血”。但是，1个月后再便血时胃镜十二指肠球部溃疡已经瘢痕化，不能解释其近期活动性出血，通过CT检查定位病灶，最终通过小肠镜下活检确诊。因反复出血而行手术治疗，病理活检证实。