
一、病例摘要
患者男性,66岁,主诉:反复黑便1周,便血12小时余。
现病史:1周前开始解黑色稀便,每天2~4次,无腹痛,入院当日凌晨4时出现便血,共十余次,初有血块,后全为鲜血便。查腹部CT示升结肠、左中腹部分小肠肠管水肿明显,周围见渗出影,炎性肠病可能。予止血、抑酸、生长抑素、抗感染、补液、营养等对症支持治疗,后未再出现便血。患者自发病以来,食欲差,睡眠尚可,小便量不多,近期体重无明显减轻。
既往史:1年前曾行“痔疮”手术。
个人史及家族史:无特殊。
入院查体:患者生命体征平稳,全身皮肤黏膜无出血点及瘀斑,浅表淋巴结无肿大,无杵状指(趾),咽部无充血,胸廓对称、双侧呼吸动度一致、语颤均等、双侧叩诊清音,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音及哮鸣音,心界不大,心音清、律齐、各瓣膜听诊区无杂音,腹平坦,未见肠型、蠕动波,腹壁软、无压痛、未触及包块,肝、脾未触及,肝区无叩痛,肠鸣音活跃。其余体格检查大致正常。

二、入院诊疗过程
入院急查血常规:白细胞计数14.00×109/,中性粒细胞百分比86.20%,血红蛋白128g/L。肝肾功能及电解质:尿素氮10.70mmol/L,肌酐165.50μmol/L。凝血:PT 14.80s,D-二聚体>40mg/L。C反应蛋白129.00mg/L。血沉39.00mm/h。降钙素原0.869ng/ml。尿常规:尿蛋白(++),尿隐血(+++),管型6/μl。大便常规:隐血阳性。免疫五项:免疫球蛋白G 6.30g/L。复查生化:肌酐 198.5μmol/L,尿素18.72mmol/L,尿酸443.4μmol/L,白蛋白20.9g/L,钙1.78mmol/L,磷1.56mmol/L。EB、CMV病毒阴性。暂予止血、抑酸、生长抑素、抗感染、补液、营养等对症支持治疗。入院第二天双侧足部、前臂出现多发新鲜出血点,后出血点较前明显增多,双侧膝关节处新发出血点。因D-二聚体明显升高,查全腹部CTA(图1):腹主动脉及右侧髂内动脉粥样硬化;肠系膜上动脉起自腹腔干;右下腹部分回肠壁稍增厚伴强化,考虑炎性肠病可能;肝脏强化不均匀,异常灌注可能。患者新发出血点,肌酐进行性增高,尿常规异常,请肾科会诊考虑过敏性紫癜,遂转入肾内科进一步诊治。

图1 全腹CTA
诊断:1.过敏性紫癜(混合型);2.紫癜性肾炎;3.消化道出血。
治疗:患者转入肾内科后间断解血便,伴低热,予甲强龙40mg静滴,辅以保护肾功能、止血、抑酸护胃、抗感染、抗凝、改善微循环等对症支持治疗,后复查肾功能:肌酐107.6μmol/L,尿素7.70mmol/L,患者大便色黄,皮疹基本消退。后行肾穿活检,病理:光镜见8个肾小球,肾小球细胞数明显增多,系膜细胞节段性轻-中度增生,系膜基质局灶节段性轻度增多,毛细血管开放、部分闭塞,可见少数微血栓,基底膜不增厚,未见双轨及钉突,多数小球及球囊粘连,壁层上皮细胞增生,3个细胞性小新月体,2个细胞性半月体,1个细胞性新月体。肾小管上皮细胞基本正常,灶性小管萎缩,管腔见蛋白管型、红细胞管型,间质灶性炎细胞浸润,可见淋巴细胞、单个核细胞、少许中性粒细胞,无明显纤维化,小动脉壁不增厚。符合紫癜性肾炎。后患者肾科随诊,未再发消化道出血。

三、病例讨论
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。本病是儿童最常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁。
临床特点除有皮肤紫癜外,常有皮疹、血管神经性水肿、关节炎、腹痛、消化道出血及肾炎等症状。根据不同的症状可将过敏性紫癜分为5型:①单纯型过敏性紫癜,是最常见类型,患者主要表现为皮肤紫癜对称性分布,伴有皮肤水肿,紫癜初步局限于四肢,下肢和臀部最常见,很少累及躯干,颜色为暗红色,压之不褪色,数日后变为紫色、黄褐色、淡黄色,经过1~2周逐渐消退。②腹型过敏性紫癜。患者并发一系列消化道症状,如恶心、呕吐、腹泻、消化道出血等。最常见的为阵发性腹痛,疼痛性质为绞痛,肠鸣音亢进。③关节型过敏性紫癜。患者关节部位受累,出现关节肿胀、疼痛及功能障碍,多发生于膝、肘等大关节,反复发作。④肾型过敏性紫癜。此型患者病情最为严重,除皮肤紫癜外伴有血尿、蛋白尿及管型尿,紫癜发生一周后多累及肾脏,多数患者早期发现,经过治疗肾炎可痊愈,少数患者会演变为慢性肾炎、肾病综合征,甚至肾衰竭。⑤混合型过敏性紫癜。是指除单纯型过敏性紫癜外,其他三型中有两型或两型以上合并存在。
对于双下肢紫癜伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者,诊断不难。但当全身症状如关节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时,容易误诊为风湿性关节炎或急腹症,临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴別。此例患者以消化道出血为首发症状,随后出血、皮疹且有肾功能损害,为混合型过敏性紫癜。以消化道出血为首发症状的成人过敏性紫癜少见,且因皮肤紫癜的发生晚于腹部症状,早期诊断困难,临床易误诊。在腹型过敏性紫癜中,部分患者胃肠道症状发生在皮疹之前,最常见的症状为腹痛,其次为便血,呕血少见。对于消化道出血伴腹痛且腹痛体征与症状不符者,需密切观察皮肤表现,尤其是双下肢有无对称性新发紫癜反复分批出现。以消化道出血为首发症状的过敏性紫癜缺乏特异实验室检查指标。便隐血试验能明确消化道出血的存在,血小板计数可排除血小板减少性紫癜。胃肠受累和肾炎之间存在一定联系,大部分的患者可出现一过性血尿。因此,建议消化道出血患者需同时注意尿常规,若出现蛋白尿、尿红白细胞且同时存在紫癜应考虑过敏性紫癜的可能。
按照消化道出血诊疗常规,给予抑酸、止血治疗对于过敏性紫癜患者效果不佳。一旦确诊该病,除少数初发轻症患者可单纯使用抗过敏药物外,建议早期足量使用激素治疗,病情不易反复。激素治疗较单纯抗过敏治疗起效迅速。若症状不缓解或反复出血,可增加原激素剂量的50%~100%。该病若治疗及时,一般预后良好,无须手术。此例患者在使用激素后,消化道出血症状改善明显,预后良好。
综上,消化道出血发生于皮肤紫癜之前的过敏性紫癜患者容易被误诊。作为临床医生,面对消化道出血患者,应随时注意有无皮肤紫癜出现。对于尿蛋白、尿红白细胞的异常需重视。胃镜检查时建议观察至十二指肠降段,肠镜观察至末端回肠,了解有无典型内镜下黏膜表现。经积极抑酸、止血等治疗,效果不佳者应考虑过敏性紫癜的可能。一经确诊,建议早期足量使用激素治疗,以取得较好的临床治疗效果。
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[1] Parums DV. A Review of IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura) Past, Present, and Future.Med Sci Monit. 2024;30:e943912. Published 2024 Jan 28.
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