患者女性，71岁。因“腹痛伴头晕4天”入院。

患者4天前进食后开始出现腹痛，为上腹部针刺样疼痛，伴恶心，伴头晕、头重脚轻感，无黑蒙及晕厥，头晕多在体位变动及活动时出现，伴乏力、心悸，至外院就诊，行颅脑MRI+MRA提示轻度动脉粥样硬化。D-二聚体升高，肺动脉CTA未见明显异常。血常规提示Hb 92g/L。腹部B超提示胆囊炎、腹水，外院诊断“脑梗死”，给予拜阿司匹林、氯吡格雷、低分子肝素钙、丹参等药物治疗，患者腹痛及头晕症状进行性加重，急来我院，遂以“腹痛待查"收入我科病房。

既往史：脑梗死病史1年，未遗留后遗症，未口服药物治疗。

个人史、月经婚育史、家族史无特殊。

入院查体：体温 37.0℃，心率105次/分，呼吸17次/分，血压124/55mmHg。神志清，精神欠佳，贫血貌，皮肤黏膜及巩膜未见明显黄染，未触及肿大淋巴结，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，心界不大，心律齐，未闻及病理性杂音。腹部平坦，触软，上腹部压痛，无反跳痛，肝、脾肋下未触及，肝、肾区无叩痛，肝浊音界存在，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分。双下肢无水肿，未见皮疹及出血点，未见曲张静脉，病理征阴性。

实验室检查：

血常规：白细胞计数8.13x10⁹/L，中性粒细胞比率91.3%，红细胞2.81x10¹²/L，血红蛋白70g/L，血小板197x10⁹/L。

出凝血机制：D-二聚体1.3μg/ml（升高）；凝血酶时间：超出机器线性范围。

肝肾功能、胃肠道肿瘤标志物、降钙素原正常。

腹部CT：胃窦部壁增厚，右侧中腹部混杂密度灶。腹腔积血（如图所示）。

图1  CT示胃窦部壁增厚，混杂密度包块，腹腔积血

腹腔内出血常出现腹痛症状重，而体征轻，该患者入院时腹痛显著，但体征轻，压痛不明显，且无明显腹膜刺激征，腹部B超提示腹水，故需高度警惕腹腔内出血的可能，进一步行腹部CT提示胃窦部壁增厚，右侧中腹部混杂密度灶，腹盆腔积血。考虑胃间质瘤破裂并腹腔出血的可能性大。追溯病史，该患者以腹痛及头晕起病，入我科后追问病史，患者发病起初腹痛为上腹部持续性隐痛，性质不剧烈，合并头晕，但头晕为阵发性，非眩晕，多在体位变动及活动时出现，并伴有心悸、乏力，考虑当时可能出现间质瘤凸向腔外生长，刺激胃壁外浆膜层并破裂引起腹痛，头晕、心悸、乏力症状为贫血导致，而并非脑梗死引起，外院未重视腹痛症状，考虑为脑缺血性疾病，在出血的情况下继续应用抗凝血及抗血小板药物，导致出血加重，进一步引起腹痛、头晕症状加重，转入我科后行凝血功能检查，凝血酶时间测不出，血红蛋白明显下降，支持该思路。

治疗上，停用抗凝血、抗血小板药物，经禁食、止血、输注血浆改善凝血功能、输注红细胞纠正贫血、抗感染治疗后，患者腹痛好转，头晕、乏力症状减轻，复查凝血机制正常，后转胃肠外科行剖腹探查。术中见腹腔内血性液体及血凝块约1300ml，胃窦部见约2cmx2cm肿物，质地韧，活动，局部淋巴结无明显肿大，考虑胃间质瘤的可能，局部切除瘤体有致幽门狭窄的可能，遂行远端胃大部切除+毕I式吻合术。术后病理提示低危间质瘤。术后病理提示切缘干净，低风险程度，核分裂象<5/50高倍镜视野（HPF），肿瘤内有出血及肿瘤坏死。免疫组化结果：CD34（+++），CD117（+++），DOG1（+++），Ki-67（<5%），S-100（-），SMA（-），H-caldesmon（-），P53（-）。

胃间质瘤临床表现缺乏特异性，易漏诊或误诊，其常见症状为不明原因的腹部不适、腹痛或扪及腹部包块，或出现消化道出血甚至仅表现为贫血。少见症状包括食欲缺乏、体重下降、恶心、腹泻等。也有部分患者在体检时发现。好发部位为胃体，其次是胃底，而胃窦部少见，该例发病部位罕见。按照肿瘤的生长方式可分为腔内生长、腔外生长及混合生长。该例以腔外生长为主。胃间质瘤常导致消化道出血并发症，但腹腔出血极为罕见。消化道出血的发生以腔内生长为主型，多因肿瘤表面胃黏膜受胃酸刺激及肿瘤压迫发生溃疡引起，甚少发生向腹腔破裂出血。对于胃肠道占位性病变的患者，若合并腹水、贫血，而无消化道出血及实质脏器破裂出血症状，应考虑胃间质瘤并向腹腔破裂出血的可能。应在出血控制的情况下择期行手术治疗。

胃恶性间质肿瘤是一类起源于胃间质干细胞（Caja，卡哈尔间质细胞，ICCs），是C-kit（CD117）原癌基因突变导致酪氨酸激酶持续活化，致使突变的细胞增殖失控所形成的。ICCs是胃唯一表达C-kit和CD34的细胞，而胃恶性间质肿瘤同时也表达上述表型。免疫组化过表达C-kit和CD34，属于消化道间叶性肿瘤。

本病可以发生在任何年龄段，55~65岁最多见，发病率为（10~20）/10万，本病发病率低，而以腹部巨大肿块伴腹腔大出血为首要表现罕见报道。

胃恶性间质肿瘤的生长部位、类型、大小和临床表现具有异质性：

①50%~70%腹部包块，伴隐痛不适；

②33.3%消化道出血，有时是致命性大出血；

③其他如厌食、体重下降、恶心、消化道梗阻、黄疸等。

本病发病率低，医师常对其认识不足、缺乏诊断标准，很难在术前确诊。对腹内出血患者除考虑常见的腹内实质脏器损伤、肝癌破裂出血外，还应考虑胃恶性间质瘤破裂出血。确诊依靠组织病理学免疫组化染色CD117、CD34。凡CD117阳性表达或CD117阴性表达而CD34阳性表达且伴有神经、平滑肌双向分化或无分化者均可确诊。

手术是治疗局限胃恶性间质肿瘤的重要手段，肿物连同受累胃壁的楔形切除是常用的切除方法。由于肿瘤起源于间质，所以恶性肿瘤转移方式与肉瘤相似，以局部浸润和血行转移为主，而淋巴转移不常见，故不主张广泛性淋巴结清扫。术中无菌操作及术中防止肿瘤破溃是预防血行播散的关键因素。本病对化疗、放疗不敏感。