患者男性，28岁。主诉：呕血、黑便6天。

现病史：患者2023年7月7日凌晨2:00左右自觉恶心，随后间断呕出咖啡色胃内容物2次，共计300 ml，呕血后患者头晕、乏力，无黑矇、晕厥，随后解黑便1次，约70 g，遂于2023年7月8日至当地医院就诊，住院期间解黑便2次，共计100 g左右，胃镜示：胃底曲张静脉瘤。上腹CT示：肝脾肿大。血常规示：红细胞计数3.62×10¹²/L，血红蛋白66g/L，血小板计数154×10⁹/L。白细胞计数5.92×10⁹/L。肝肾功能、电解质、输血前八项均未见明显异常。予悬浮少白红细胞输注，泮托拉唑抑酸，卡络磺钠止血，补液等对症支持治疗。7月10日后患者无活动性消化道出血症状，为求进一步诊治，收治我院消化科。病程中患者无反酸、嗳气，无腹胀、腹痛，无腹泻，小便可，精神稍差，睡眠可，近期体重无明显改变。

既往史：2023年2月饮酒50~100g后呕吐咖啡色胃内容物，约500ml，未予特殊治疗。有输血史。

个人史及家族史：无特殊。

入院查体：神志清，精神萎靡，面色晦暗，两肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿性啰音。心率75次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及，叩诊鼓音，肝区、肾区无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音正常。四肢肌力、肌张力正常，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出，克氏征、布氏征阴性。

入院完善相关检查：肿瘤标志物、异常凝血酶原、凝血功能未见明显异常。血常规：红细胞3.86×10¹²/L，血红蛋白84.00g/L，红细胞比容27.0%，平均红细胞体积69.9fL，平均血红蛋白含量21.80pg，血小板101×10⁹/L。尿常规：尿胆原（+），尿酮体（++），尿蛋白（+）。生化：总胆红素32.6μmol/L，直接胆红素14.5μmol/L，总蛋白质59.3g/L，白蛋白34.5g/L。全腹CT直接增强示：肝脏右叶及尾叶密度减低，考虑局限性脂肪肝可能，弥漫性肝癌待排查，请结合临床甲胎蛋白（AFP）检查；脾肿大，胃底及脾静脉明显扩张；胆囊炎；盆腹腔积液。CT动静脉造影（CTA+CTV）示：上腹部CTA未见明显异常；下腔静脉肝后段第二肝门处段变窄，必要时行数字减影血管造影（DSA）检查；门静脉高压，肝门处少许侧支循环，门静脉血栓形成可能，请结合临床；胃底静脉及脾静脉扩张迂曲；双侧肾静脉增粗；脂肪肝；脾大。

介入科会诊后建议行肝血管造影。排除禁忌后，于2023年7月2日在局麻下行选择性血管造影术。常规介入术前准备，患者取仰卧位，局麻后，消毒铺巾后穿刺右侧股动脉和右侧股静脉，分别置入5F血管鞘，经动脉鞘插入导管先后至脾动脉和肠系膜上动脉造影显示脾动脉迂曲，脾影明显增大，脾静脉增粗、扭曲，脾静脉回流延迟，胃底静脉曲张明显，门静脉主干及分支见显影，后经静脉鞘置入猪尾巴导管造影显示下腔静脉回流通畅，下腔静脉肝段无明显狭窄，跨肝段下腔静脉的压力均为18cmH₂O，探查肝静脉未能找到肝静脉开口，后插管至第三肝门的副肝静脉造影显示副肝静脉开口处明显狭窄，肝内肝静脉近端闭塞，插管至左肾静脉显示左肾静脉明显增粗，同时采用微导管探查造影显示存在胃肾分流，术毕退出导管，拔除导管鞘，右侧股动、静脉压迫止血，加压包扎，顺利结束手术，造影诊断为巴德-基亚里综合征（肝静脉型）。

后于7月25日行“副肝静脉球囊成形术”，在局部麻醉下穿刺右侧股静脉，置入8F导管鞘，经鞘插管分别至副肝静脉造影显示：副肝静脉汇入下腔静脉处明显狭窄，其后拟交换入超硬导丝失败后，在局麻下于约第九肋间腋中线用22G穿刺针穿刺肝静脉成功，引入微导丝，使微导丝通过副肝静脉狭窄段进入下腔静脉，再通过鹅颈抓捕器捕获微导丝后经右侧股静脉鞘引出体外，其后经微导丝引入12mm×4cm的球囊导管扩张副肝静脉汇入下腔静脉处至球囊“腰征”消失，最后造影见副肝静脉汇入下腔静脉处狭窄基本消失，肝静脉血流速度明显增快，术毕以1.5mm×2cm的普通微弹簧圈封堵肝脏穿刺道，拔除右侧股静脉鞘，压迫止血，加压包扎。

诊断：1.上消化道出血：胃底静脉曲张破裂出血；2.巴徳-基亚里综合征（肝静脉型）。

随访：出院后口服华法林，3个月后停药。治疗后未再有出血表现。

巴德-基亚里综合征（BCS）是因肝静脉流出道阻塞所导致窦后性门静脉高压的一组综合征，阻塞可发生于从小肝静脉（hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要排除心源性肝脏淤血和肝窦阻塞综合征。其病因复杂，发生于各种年龄，多发于青年人，超过1/2患者在20~39岁发病。

巴德-基亚里综合征的临床表现和症状各不相同，并且取决于回流受阻的范围和发生速度。该综合征的表现多种多样，从无症状到暴发性肝衰竭或伴有并发症的肝硬化。超过85%的患者可出现肝大和腹水，40%~60%的患者出现食管静脉曲张、脾肿大以及明显的侧支血管。常根据右上象限疼痛、恶心、肝大及腹水来确定急性阻塞。急性阻塞可出现黄疸和脾脏增大，但通常是轻度的。大多数患者表现为少于6个月的亚急性过程，以不确切的右上象限不适、肝脏肿大、轻到重度腹水及脾脏增大为特征。亚急性巴德-基亚里综合征如果出现症状超过6个月，并且伴有疲劳、静脉曲张出血、脑病、凝血病、肝肾综合征或营养不良，患者很有可能有慢性静脉回流阻塞。因此任何急性或慢性肝病患者都必须考虑这种诊断。

本例患者为青年男性，无肝炎、肝硬化病史并否认肝毒性药物服用史，有肝脾肿大、门静脉高压伴胃底静脉曲张，行CTA+CTV示下腔静脒第二肝门部狭窄，影像检查未见明显肝灌注不全征象，遂需考虑巴德-基亚里综合征，行经皮肝穿刺肝静脉造影和单向顺行性下腔静脉造影可确立诊断。在治疗方面，介入治疗由于创伤小、操作简单、并发症少而轻、可重复性强等优点，已在临床普及推广应用，且已成为BCS的首选治疔方法。该患者接受介入治疗后下腔静脉处狭窄基本消失，随访未再出血，效果可。

在临床工作中，我们不能仅限于考虑直接引起消化道出血的表象——静脉曲张，也须对其溯源，帮助患者早期明确根本原因，对因治疗方是治疗之本。